, ochii și urechile animalului ar releu amenințarea percepută la creier, ceea ce ar trimite apoi un semnal electric la mușchii scheletici (cum ar fi cele de la picior și gât implică mișcarea de voluntariat), provocând o tensing moment. Acest lucru este adesea menționată ca lupta sau de zbor răspunsul.
Gândiți-vă cum se simte a fi speriat, sau au un prieten vă reamintesc. Veți găsi dvs. de contract mușchii voluntari și strângeți pentru un al doilea. Aceasta este creierul tău spune muschii că a venit timpul să se confrunte cu, eventual, sau fugi de o amenințare imediată.
În mod normal, acest lucru este urmat de tensing imediat de o relaxare a mușchilor afectați, permițând o capră tipică de fapt rândul său, și a alerga de la o amenințare percepută. Cu miotonia congenita Datorită anomalii la nivel celular, mușchii voluntari de animale miotonice primi semnalul electric de la creier la. tensionat și să păstreze încordarea în loc de eliberare -. ca un fel de înregistrare sărind peste Acest lucru se întâmplă pentru că miotonia congenita Deși capre leșin adesea primi cel mai presa, miotonia congenita Condiția este ereditara, si poate fi fie o trăsătură dominantă (gena t
, cu toate acestea, muschii tensionate și rămâne tensionat înainte încet relaxant. Gândiți-vă la acel moment de tensiune musculară în urma unui teamă bruscă - acum imagina durată de 10 la 20 de secunde
afectează un anumit gena numita CLCN1 (Choloride Canal 1). Aceasta gena este implicat în producția și reglementarea de proteine, care sunt vitale pentru flexarea și relaxantă de muschii scheletici. Pozitiv ioni de sodiu incarcate releu mesajul creierul pentru celulele musculare de a contracta. Negativ perceput ionii de clorură, care afectează CLCN1, spune celulele musculare să se relaxeze. Mytonia congenita
conduce la un canal anormal de ioni de clorură, care aruncă această relație de echilibru. Celulele musculare eoliene cu mai mult decât suficient de sodiu, dar nu suficient de clorură, care provoaca semnale electrice anormale repetitive din creier (cum ar fi cele asociate cu a fi speriat), pentru a rezulta rigiditate.
pot fi găsite în diferite alte animale, precum și, tot drumul până la soareci la fiinte umane.